ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)

Definition:

Die Amyotrophe Lateralsklerose (oder Amyotrophische Lateralsklerose), kurz ALS, ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Die Ursache ist unbekannt. Es kommt zu einer fortschreitenden und irreversiblen Schädigung oder Degeneration der Nervenzellen (Neurone), die für die Muskelbewegungen verantwortlich sind. Durch die Degeneration kommt es zur zunehmenden Muskelschwäche (Lähmung, Parese), die mit Muskelschwund (Amyotrophie) – durch Schädigung des zweiten Motoneurons – und mit einem erhöhten Muskeltonus (Spastik) – durch Schädigung des ersten Motoneurons – einhergeht. Durch die Lähmungen der Muskulatur kommt es unter anderem zu Gang-, Sprech- und Schluckstörungen, eingeschränkter Koordination und Schwäche der Arm- und Handmuskulatur und dadurch zu einer zunehmenden Einschränkung bei den Aktivitäten des täglichen Lebens. Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar.

 

Ursache:

Die Ursache (Ätiologie) der Erkrankung ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10 %) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Eventuell führen die beobachteten Mutationen zu veränderten Aggregationseigenschaften des Proteins. Möglicherweise hat eine erhöhte Aggregation und die damit verbundene Entstehung von Kristallen einen pathogenen Effekt.

 

Diagnose:

Die Patienten führt meist eine zunehmende Muskelschwäche, Muskelschwund (Muskelatrophie) oder nicht bewegungswirksame Muskelzuckungen (Faszikulationen) zum Arzt. Muskelzuckungen alleine stellen fast immer sogenannte benigne Faszikulationen dar. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann sie sich überall am Körper zuerst zeigen. Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischen Lähmung den Verdacht auf die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu suchen. Typisch sind auch maligne Muskelzuckungen (Faszikulationen), etwa beim Herausstrecken der Zunge (hier sind es Fibrillationen – diese sind stark pathognomonisch). Maligne Muskelzuckungen unterscheiden sich von den viel häufiger auftretenden benignen Muskelzuckungen durch ihre Unregelmäßigkeit und niedrigere Frequenz. Die Reflexe bleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, etwa in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient. Die Kranken zeigen manchmal auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen (Affektlabilität).

 

Behandlung:

Die Behandlung von Patienten mit einer amyotrophen Lateralsklerose erfolgt in einem interdisziplinären Team aus Pflegern, Ergotherapeuten, Krankengymnasten, Logopäden, Orthopäden, Pneumologen und Neurologen sowie dem Hausarzt. Sie umfasst zum Einen die am Krankheitsmechanismus ansetzende medikamentöse Therapie mit Riluzol und zum Anderen die symptomatisch orientierte Therapie. Die symptomatische Therapie soll Komplikationen der muskulären Schwäche vermeiden helfen und die Lebensqualität der Patienten verbessern.

Zurück

Cookies helfen uns bei der Bereitstellung unserer Dienste. Durch die Nutzung unserer Dienste erklären Sie sich damit einverstanden, dass wir Cookies setzen. Weitere Informationen

OK